एल-फेनिलएलनिन कैस: 63-91-2 99% सफेद पाउडर
| सूची की संख्या | XD90317 |
| प्रोडक्ट का नाम | एल-सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड निर्जल |
| कैस | 63-91-2 |
| आण्विक सूत्र | C9H11NO2 |
| आणविक वजन | 165.19 |
| भंडारण विवरण | व्यापक |
| सामंजस्यपूर्ण टैरिफ कोड | 29224985 |
उत्पाद विनिर्देश
| उपस्थिति | सफेद क्रिस्टलीय पाउडर |
| परख | 99% |
| विशिष्ट आवर्तन | -20.4 से -35.2 |
| हैवी मेटल्स | <0.002% |
| नेतृत्व करना | <10मिलीग्राम/किग्रा |
| pH | 5.4 - 6 |
| सूखने पर नुकसान | <0.40% |
| प्रज्वलन पर छाछ | <0.10% |
मेपल सिरप मूत्र रोग (एमएसयूडी) में, ब्रांच्ड-चेन एल-एमिनो (बीसीएए) और 2-ऑक्सो एसिड (बीसीओए) ब्रांच्ड-चेन 2-ऑक्सो एसिड डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स गतिविधि की विरासत में कमी के कारण शरीर के तरल पदार्थ में जमा हो जाते हैं।एमएसयूडी में, ब्रांकेड-चेन यौगिकों के मूत्र निपटान के महत्व पर बहुत कम जानकारी उपलब्ध है।हमने ल्यूसीन, वेलिन, आइसोल्यूसीन और एलोइसोल्यूसीन की गुर्दे की निकासी और उनके संबंधित 2-ऑक्सो एसिड 4-मिथाइल-2-ऑक्सोपेंटैनोएट (केआईसी), 3-मिथाइल-2-ऑक्सोबुटानोएट (केआईवी), (एस)-(एस-) की जांच की। KMV), और (R)-3-मिथाइल-2-ऑक्सोपेंटैनोएट (R-KMV), शास्त्रीय MSUD वाले 10 रोगियों के प्लाज्मा और मूत्र के नमूनों (n = 63) के जोड़े का उपयोग करते हुए।मुक्त बीसीएए का आंशिक वृक्क उत्सर्जन सामान्य सीमा (<0.5%) में था और प्लाज्मा सांद्रता से स्वतंत्र था।बाध्य (एन-एसिलेटेड) बीसीएए का उत्सर्जन सामान्य था और बीसीएए प्लाज्मा सांद्रता पर महत्वपूर्ण रूप से निर्भर नहीं था।बीसीओए का आंशिक वृक्क उत्सर्जन KIC << KIV < R-KMV < या = S-KMV (रेंज (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- क्रम में था। केएमवी 0.1-35.9), केआईसी प्लाज्मा सांद्रता के साथ महत्वपूर्ण रूप से सहसंबद्ध है, और आम तौर पर संबंधित बीसीएए की तुलना में अधिक है।नतीजे बताते हैं कि मुक्त बीसीएए के साथ-साथ एसाइलेटेड डेरिवेटिव का गुर्दे का उत्सर्जन नगण्य है।हालाँकि, बीसीओए का वृक्क उत्सर्जन कुछ हद तक बीसीएए सांद्रता में वृद्धि का प्रतिकार करता है और इस प्रकार एमएसयूडी में कुल बीसीएए पूल को कम करने में योगदान देता है।
